Гемофілія та хвороба Віллебранда: яку допомогу можуть отримати пацієнти в Дніпро(петро)вській області

17 квітня – Всесвітній день гемофілії. Його запровадили, щоб привернути увагу до проблем, з якими стикаються пацієнти з порушенням зсідання крові.  В Україні 1484 пацієнтів з гемофілією. Дніпропетровщина на другому місці в Україні після Києва за числом людей з гемофілією – 138, за даними внесеними в Електронну систему охорони здоров’я.

Одним із поширених міфів про це захворювання, є те, що на нього хворіють лише чоловіки. Проте як і у жінок, так і у чоловіків зустрічається хвороба Віллебранда. Це також спадкове захворювання крові для якого характерні спонтанні кровотечі, як при гемофілії. При чому у жінок перебіг захворювання складніший через менструацію. Всього в Україні 316 пацієнтів та пацієнток з хворобою Віллебранда. В Дніпропетровській області хворобу діагностовано у 29 осіб. 

Міф, що на гемофілію і споріднені захворювання хворіють лише чоловіки, спричинив те, що виявлення захворювання серед жінок є досить низьким. За статистикою 7 з 10 діагностованих у світі пацієнтів з хворобою Віллебранда - жінки. Тоді як в Україні діагностований лише один з 10-ти пацієнтів.

Хвороба Віллебранда загрозлива спонтанними кровотечами - кишково-шлунковими, нирковими, крововиливами в головний мозок, матковими кровотечами. Є ймовірність кровотеч в суглобах. Без медикаментозного втручання вірогідність зупинки таких кровотеч низька. 

Основними симптомами гемофілії та хвороби Віллебранда є тривалі посттравматичні кровотечі, часті тривалі носові кровотечі, кровоточивість ясен при прорізування зубів, утворення значної кількості синців без травматизації, значні посттравматичні гематоми та тривалі менструальні кровотечі у жінок (від 7 до 14 днів).

Саме на ці симптоми варто звернути увагу сімейному лікарю. Обізнаність про хворобу Віллебранда допоможе збільшити кількість діагностованих пацієнтів особливо серед жінок. 

Сімейний лікар, терапевт чи педіатр повинен зібрати інформацію про те, на що хворіли в родині пацієнта і чи були кровотечі, але слід зважати на те, що близько 30% пацієнтів можуть не мати родинної історії кровотеч, вони будуть першими виявленими в родині. Лікар первинної ланки може дати направлення на коагулограму, рівень функціональності фактора Віллебранда та рівень фактору згортання крові VIII. Зробити такі аналізи пацієнт може безоплатно у спеціалізованих закладах, які мають договір з НСЗУ на амбулаторну допомогу. А також в  Інституті патології крові та трансфузійної медицини НАМН України (м. Львів) - дорослі пацієнти та Національній дитячій спеціалізованій лікарні МОЗ України ОХМАТДИТ (м. Київ) - діти.

Якщо лікар первинки бачить порушення у цих аналізах, йому слід направити пацієнта до гематолога. Гематолог проконсультує пацієнта та випише направлення на спеціальні дослідження гемостазу. Це дослідження допоможе встановити діагноз та різновид гемофілії. 

Чи потребує хвороба Віллебранда специфічного лікування?

Тяжкі форми хвороби потребують профілактичного  лікування. Для запобігання спонтанних кровотеч внутрішньовенно вводять ін’єкції фактору згортання крові. При помірних та легких формах фактор згортання крові вводять після травми.

При постійному профілактичному введенні препаратів пацієнти можуть вести  повноцінний спосіб життя і уникають ризику інвалідизації.

Лікування та медичний супровід на всіх етапах є безоплатним за Програмою медичних гарантій. Дороговартісними препаратами пацієнтів забезпечує держава через централізовані закупівлі.

Лікуючим лікарем для пацієнта з гемофілією є гематолог. Він супроводжує пацієнта чи пацієнтку і коригує терапію. Пацієнт може отримати медичну допомогу в гематолога   медзакладах, що мають договір з НСЗУ на амбулаторну допомогу. Якщо пацієнту потрібна госпіталізація чи операція, ця медична допомога також є безоплатною.

Що робити, якщо діагностували хворобу Віллебранда?

Стати на диспансерний облік до лікаря гематолога в обласній лікарні
 За інформаційною підтримкою звернутися до БФ «Діти з гемофілією»: 067-246-24-57 або 099-430-57-99
Щодо безоплатних медичних послуг в межах Програми медичних гарантій телефонуйте до контакт-центру НСЗУ за номером 16-77.